Posterieure corticale atrofie (PCA) is een zeldzame vorm van dementie, ook wel bekend als syndroom van Bálint of het syndroom van Benson.Dit syndroom ontstaat wanneer er hersenschade is in het hersengebied waar de visuele waarnemingen worden aangestuurd. Hierdoor krijgen mensen met PCA moeite met zien. Dat is het eerste wat opvalt, pas later ontstaan er geheugenproblemen. Vaak komen deze mensen eerst bij een oogarts terecht maar die kan geen afwijkingen vinden.

De ziekte van Huntington is voor het eerst gedetailleerd beschreven door een Amerikaanse huisarts (George S. Huntington 1850-1916). De ziekte was zeker al langer bekend maar tot 1872 was er nooit veel aandacht aan geschonken. Dr. Huntington kende de ziekte vanuit zijn jeugd toen hij regelmatig werd geconfronteerd met het ernstige lijden van patiënten met deze ziekte in de huisartsenpraktijk van zijn vader.Dr. Huntington stelde vast dat het om een erfelijke ziekte gaat en noemde de ziekte hereditary chorea (erfelijke chorea). Ook wel chorea van Huntington genoemd. Chorea betekend plotseling, snelle, en ongerichte bewegingen. Dat is een van de belangrijkste symptomen bij deze ziekte. Meestal openbaart de ziekte zich rond middelbare leeftijd, maar de eerste symptomen kunnen al veel eerder openbaar komen, soms zelfs al op 20-30 jarige leeftijd! Ook bestaat er een jeugdvorm van de ziekte van Huntington, dan beginnen de symptomen al in de tienerjaren. Deze vorm word bijna altijd overgedragen van vader op kind. De eerste symptomen omvatten vaak psychiatrische symptomen, zoals persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen, stoornissen in de stemming en psychosen. Na deze psychiatrische symptomen treden er in toenemende mate schokkerige onwillekeurige spiertrekkingen op. (choreatische bewegingen). Bij de jeugdvorm van deze ziekte zijn het juist stijve spieren als belangrijkste symptoom. Vervolgens vindt er cognitief verval plaats en kan er zich dus een dementie ontwikkelen.In een nog verder stadium van de ziekte ontstaan er vaak slikproblemen en verslikken waarbij er grote kans is op longontstekingen. Door de voortdurende bewegingsonrust (chorea) waarbij het lichaam enorme hoeveelheden energie verbruikt aan de spieren ontstaan er totale uitputting- en vermageringstoestanden. De dementie die zich kan ontwikkelen bij de ziekte van Huntington lijkt op de dementie die ontstaat bij de ziekte van Parkinson en bij frontale dementie. Vooral traagheid in denken en handelen, initiatiefverlies, impulscontrole problemen, overzicht en planningsproblemen en eventueel decorumverlies staan voorop. Er is in mindere mate sprake van geheugenachteruitgang. Vaak lukt het nog wel redelijk goed om informatie op te slaan, maar het blijkt uit onderzoek dat het vooral moeilijk is deze opgeslagen informatie terug te halen en te gebruiken. Het ziekte verloop is vaak sneller en intenser wanneer de eerste symptomen zich al op jonge leeftijd openbaren. De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte, het gaat om een zeer specifieke afwijking in het DNA die overgedragen word van ouder op kind. Omdat het gen wat verantwoordelijk is voor de ziekte van Huntington zich niet op een geslachtschromosoom bevind maar op een van de autosomen, komt de ziekte voor bij zowel mannen als vrouwen. In het geval van de ziekte van Huntington wordt er afwijkend huntingine geproduceerd wat als eigenschap heeft zich op te stapelen in bepaalde cellen van de hersenen. Hierdoor treedt er verval op van deze hersencellen en weefselverval van bepaalde hersenkernen, met alle gevolgen van dien. De ziekte is tamelijk zeldzaam is en er zijn vooralsnog geen medicijnen om de ziekte te genezen. De behandeling van deze ziekte gericht op symptoombestrijding. Sommige anti- psychotica kunnen een (tijdelijk) goede invloed uitoefenen op de bewegingsonrust en psychofarmaca kunnen worden ingezet om psychiatrische problemen aan te pakken. Helaas helpt deze medicatie niet om te ziekte te remmen of te stoppen.

De ziekte van Creutzfeldt- Jakob dankt de naam aan de onderzoekers H.G. Creutzfeldt en A.M. Jakob.

De ziekte van Parkinson is een ziekte die zich vooral kenmerkt door stoornissen in het bewegen. Het begin van de ziekte ligt meestal tussen het 50e en 65e levensjaar. Er zijn een paar gevallen bekend met een jongere beginleeftijd. Het is een zeldzame aandoening, en de kans om de ziekte te krijgen word groter naarmate het ouder worden. De gemiddelde ziekte duur is 8 jaar maar kan variëren van één tot 30 jaar!

In eerdere blogs heb ik de meest voorkomende vormen van dementie behandeld.Er zijn nog meer vormen van dementie maar die zijn veel minder bekend en komen minder vaak voor.

Na de ziekte van Alzheimer is vasculaire dementie de meest voorkomende vorm van dementie. Bij ongeveer 10-15 % van de mensen die dementie hebben, is er sprake van vasculaire dementie. Vasculaire dementie werd ook wel “multi-infarct” dementie of “atherosclerotische dementie” genoemd.

Aanvankelijk merk je slecht subtiele veranderingen in het psychisch functioneren, voornamelijk lichte concentratie problemen of lichte vergeetachtigheid. Soms begint Alzheimer met alleen vage angstklachten, depressies of een scala aan lichamelijke klachten waar geen onderliggende oorzaak voor te vinden is. Het komt zelfs nogal eens voor dat iemand als voorteken van Alzheimer op een bepaald moment zonder aanleiding last krijgt van depressieve klachten.

Iedereen denkt ongeveer wel te weten wat het is maar in de praktijk lopen de antwoorden die op deze vraag gegeven word nogal uiteen.Om een antwoord op die vraag te krijgen, heb ik o.a. het boek van dr. Paul Jansen gelezen.